中國(guó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南（2012精簡(jiǎn)版）

一、   前言

    中國(guó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性膠質(zhì)瘤診斷和治療專家共識(shí)”于2009年10月公布以來(lái)，深受歡迎。為滿足廣大臨床醫(yī)務(wù)工作者和患者之需，2011年9月編寫組經(jīng)協(xié)商，將“共識(shí)”更改為“指南”，并增加以下內(nèi)容：毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、WHO II級(jí)膠質(zhì)瘤（如彌漫性星形膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)瘤和室管膜瘤等）、WHO III及IV級(jí)中的腦膠質(zhì)瘤病、髓母細(xì)胞瘤和幕上神經(jīng)外胚葉瘤等。本次編寫者增加神經(jīng)病理專家、神經(jīng)影像學(xué)專家和康復(fù)專家。編寫仍保持編寫“共識(shí)”的程序：1、多學(xué)科專家提出“指南”要解決的問(wèn)題和范疇。2、信息專家按問(wèn)題搜索文獻(xiàn)證據(jù)，除國(guó)外文獻(xiàn)外，強(qiáng)調(diào)中文文獻(xiàn)的搜索。3、編寫組專家閱讀文獻(xiàn)，按循證醫(yī)學(xué)五級(jí)分類，隨機(jī)對(duì)照研究“CONSORT”和指南“AGREE”程序，多人針對(duì)某一問(wèn)題進(jìn)行磋商，評(píng)估文獻(xiàn)的證據(jù)質(zhì)量，達(dá)成推薦級(jí)別，并結(jié)合中國(guó)國(guó)情和實(shí)際情況，寫出推薦意見。最后由編寫組長(zhǎng)協(xié)調(diào)和定稿。上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科姚瑜
    二、概述及處理原則
    膠質(zhì)瘤是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。WHO（2007）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將膠質(zhì)瘤分為I ~IV級(jí)。低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO I~ II級(jí)）常見的有毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和室管膜巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等。此外還包括混合型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，如節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤等。近30年來(lái)，惡性腦腫瘤發(fā)生率逐年遞增。根據(jù)美國(guó)腦腫瘤注冊(cè)中心統(tǒng)計(jì)，惡性膠質(zhì)瘤約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的70%。在惡性膠質(zhì)瘤中，間變性星形細(xì)胞瘤（WHO III級(jí)）和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM，WHO IV級(jí)）最常見，其中GBM約占所有膠質(zhì)瘤的50%。
    膠質(zhì)瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明了，目前確定的兩個(gè)危險(xiǎn)因素為暴露于高劑量電離輻射和與罕見綜合癥相關(guān)的高外顯率基因遺傳突變。因此，關(guān)于膠質(zhì)瘤發(fā)病機(jī)制的研究的熱點(diǎn)包括：等位基因的雜合性缺失及基因的遺傳性變異、DNA錯(cuò)配修復(fù)、細(xì)胞信號(hào)通路紊亂（如表皮生長(zhǎng)因子受體及血小板源性生長(zhǎng)因子通路）、PI3K/Akt/PTEN、Ras和 P53/RB1通路基因突變以及腫瘤干細(xì)胞等研究。
    膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（如頭痛、惡心嘔吐、性格和意識(shí)改變等）及神經(jīng)功能異常（如癲癇、運(yùn)動(dòng)和/或感覺障礙等）。主要依靠磁共振成像（MRI）和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）對(duì)膠質(zhì)瘤作出初步影像學(xué)診斷。磁共振波譜圖（MRS）、正電子發(fā)射斷層顯影（PET）和單光子發(fā)射斷層顯影（SPECT）有助于鑒別腫瘤復(fù)發(fā)與放射性壞死。最終，需通過(guò)腫瘤切除或活檢術(shù)獲取腫瘤標(biāo)本并進(jìn)行明確病理學(xué)診斷。形態(tài)學(xué)變化是病理診斷的基礎(chǔ)，分子生物學(xué)標(biāo)記物對(duì)確定分子亞型、個(gè)體化治療及臨床預(yù)后判斷具有重要意義，如膠質(zhì)纖維酸性蛋白、異檸檬酸脫氫酶1和Ki-67抗原等（I級(jí)證據(jù)）。
    膠質(zhì)瘤的治療是手術(shù)、放療和化療為主的綜合治療。手術(shù)主張安全、最大范圍地切除腫瘤（II級(jí)證據(jù)）。放療可殺滅或抑制殘余腫瘤細(xì)胞，延長(zhǎng)生存期（II級(jí)證據(jù)）。一些新的放療技術(shù)提高了放療的效果。替莫唑胺（TMZ）在手術(shù)后與放療同步進(jìn)行，再應(yīng)用6個(gè)療程已成為新診斷GBM的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，并可顯著提高病人的生存期（I級(jí)證據(jù)）。內(nèi)源性O(shè)6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）甲基化水平及染色體1p/19q雜合性缺失可分別作為GBM和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤化療敏感及預(yù)后好的預(yù)測(cè)因素（II級(jí)證據(jù)）。異檸檬酸脫氫酶1突變者比野生型預(yù)后好（I級(jí)證據(jù)）。
    目前，神經(jīng)影像學(xué)及膠質(zhì)瘤的治療均取得了一定的進(jìn)展，但膠質(zhì)瘤的預(yù)后尚不盡如人意。膠質(zhì)瘤的治療需要神經(jīng)外科、放射治療科、腫瘤科、病理科和康復(fù)科等多學(xué)科合作，遵循循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，采取個(gè)體化綜合治療，規(guī)范和優(yōu)化治療方案，以期達(dá)到最大治療效益，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期，并提高生存質(zhì)量。
     三、影像學(xué)診斷
     強(qiáng)烈推薦膠質(zhì)瘤影像學(xué)診斷以MRI平掃加增強(qiáng)檢查為主， CT為輔。由于水抑制技術(shù)（FLAIR）序列在顯示病灶及病灶范圍比T2WI更加敏感，建議有條件單位增加FLAIR 序列掃描（III級(jí)證據(jù)）。MRI平掃加增強(qiáng)和其特殊功能檢查如磁共振波譜（MRS）不僅可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變，而且有助于膠質(zhì)瘤分級(jí)，明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，并有利于膠質(zhì)瘤的切除和預(yù)后評(píng)估（III級(jí)證據(jù)）。
     低級(jí)別膠質(zhì)瘤 MRI平掃通常表現(xiàn)T1W稍低信號(hào)、T2W及FLAIR稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多不增強(qiáng)或輕度不均勻增強(qiáng)；毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分常明顯強(qiáng)化；多形性黃色星形細(xì)胞瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強(qiáng)化，約70%可呈現(xiàn)“腦膜尾征”；節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤囊性部分MRI的T1W為低，T2W為高信號(hào)；實(shí)性成分T1W為稍低，T2W為稍高信號(hào)，T1W增強(qiáng)呈不同程度強(qiáng)化。室管膜瘤呈中等不均勻強(qiáng)化。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤約80%可見結(jié)節(jié)狀、斑片狀或簇狀鈣化，CT檢查有利于檢出腫瘤內(nèi)鈣化，對(duì)術(shù)前定性診斷有很大幫助。高級(jí)別膠質(zhì)瘤MRI平掃通常為混雜信號(hào)病灶，T1W為等信號(hào)或低信號(hào)，T2W為不均勻高信號(hào)，腫瘤常沿白質(zhì)纖維束擴(kuò)散，MRI增強(qiáng)掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則“花環(huán)狀”強(qiáng)化。膠質(zhì)瘤病多不強(qiáng)化或輕微斑塊樣強(qiáng)化。髓母細(xì)胞瘤大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。PNET不均一強(qiáng)化、不規(guī)則“印戒”樣強(qiáng)化，可見沿室管膜播散。
    推薦MRI特殊功能檢查（MRS、DWI、DTI、PWI及BOLD）、PET和SPECT用于鑒別診斷、術(shù)前評(píng)估、療效評(píng)價(jià)和術(shù)后隨訪。
    四、病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記
    強(qiáng)烈推薦嚴(yán)格按照WHO（2007）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，對(duì)膠質(zhì)瘤進(jìn)行病理學(xué)診斷和分級(jí)。為配合膠質(zhì)瘤患者的治療、療效觀察及預(yù)后判斷，酌情進(jìn)行膠質(zhì)瘤分子生物學(xué)標(biāo)記：低級(jí)別膠質(zhì)瘤檢測(cè)IDH1基因突變和染色體1p/19q雜合性缺失對(duì)臨床預(yù)后判斷具有重要意義（I級(jí)證據(jù)）。具有向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化特征的膠質(zhì)瘤及60%~70%少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤對(duì)膠質(zhì)纖維酸性蛋白呈陽(yáng)性表達(dá)（I級(jí)證據(jù)）。少突膠質(zhì)細(xì)胞特異性核轉(zhuǎn)錄因子對(duì)鑒別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及星形細(xì)胞來(lái)源的膠質(zhì)瘤具有一定的參考價(jià)值。表皮生長(zhǎng)因子受體擴(kuò)增和其變異III突變對(duì)原發(fā)GBM診斷有價(jià)值。Ki-67增殖指數(shù)與腫瘤的分化程度、浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移及預(yù)后有密切關(guān)系，是判斷腫瘤預(yù)后的重要參考指標(biāo)之一（I級(jí)證據(jù)）。神經(jīng)元特異核蛋白對(duì)判斷腫瘤中的神經(jīng)元成份具有重要意義，主要用于膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤及神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷。
    根據(jù)信號(hào)傳導(dǎo)通路相關(guān)的分子生物學(xué)標(biāo)記，可將髓母細(xì)胞瘤分成若干分子亞型，如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。這種分型對(duì)于臨床制定優(yōu)化的治療方案及判斷預(yù)后有重要意義（II級(jí)證據(jù)）。
    強(qiáng)烈推薦膠質(zhì)瘤分級(jí)七項(xiàng)原則（I級(jí)證據(jù)）：瘤細(xì)胞密度；瘤細(xì)胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分；瘤細(xì)胞核的高度異形性或非典型性，出現(xiàn)多核和巨核；高度的核分裂活性；血管內(nèi)皮細(xì)胞增生（出現(xiàn)腎小球樣血管增生）；壞死（假柵狀壞死）和Ki-67增殖指數(shù)升高。由于膠質(zhì)瘤內(nèi)存在異質(zhì)特點(diǎn)，故應(yīng)在獲得最大程度的腫瘤組織標(biāo)本上作出膠質(zhì)瘤的病理診斷。
    五、手術(shù)治療
    強(qiáng)烈推薦以最大范圍安全切除腫瘤為手術(shù)基本原則（II級(jí)證據(jù)）。安全是指術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)大于KPS>70分。推薦不能安全全切腫瘤者，可酌情采用腫瘤部分切除術(shù)、開顱活檢術(shù)或立體定向（或?qū)Ш较拢┐┐袒顧z術(shù)，以明確腫瘤的組織病理學(xué)診斷。腫瘤切除程度與病人生存時(shí)間、對(duì)放療和化療等敏感有關(guān)（I級(jí)證據(jù)）。
     強(qiáng)烈推薦對(duì)于局限于腦葉的膠質(zhì)瘤應(yīng)爭(zhēng)取最大范圍安全切除腫瘤（II級(jí)證據(jù)）?；谀z質(zhì)瘤膨脹、浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)方式及血供特點(diǎn)，推薦采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)，以腦溝、腦回為邊界，沿腫瘤邊緣白質(zhì)纖維束走向作解剖性切除，以最小程度組織和神經(jīng)功能損傷獲得最大程度腫瘤切除，并明確組織病理學(xué)診斷。對(duì)于優(yōu)勢(shì)半球彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、病灶侵及雙側(cè)半球、老年患者（>65歲）、術(shù)前神經(jīng)功能狀況較差（KPS<70）、腦內(nèi)深部或腦干部位的惡性腦膠質(zhì)瘤、腦膠質(zhì)瘤病，推薦酌情采用腫瘤部分切除術(shù)、開顱活檢術(shù)或立體定向（或?qū)Ш较拢┐┐袒顧z。腫瘤部分切除術(shù)具有比單純活檢術(shù)更高的生存優(yōu)勢(shì)?；顧z主要適用于鄰近功能區(qū)或位置深在而臨床無(wú)法手術(shù)切除的病灶?；顧z主要包括立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z和開顱手術(shù)活檢。立體定向（或?qū)Ш较拢┗顧z適用于位置更加深在的病灶，而開顱活檢適用于位置淺表或接近/位于功能區(qū)皮質(zhì)、腦干的病灶。
    強(qiáng)烈推薦于手術(shù)后<72 h復(fù)查MRI，以手術(shù)前和手術(shù)后影像學(xué)檢查的容積定量分析為標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)估膠質(zhì)瘤切除范圍。高級(jí)別惡性膠質(zhì)瘤的MRI的T1W增強(qiáng)掃描是目前公認(rèn)的影像學(xué)診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”；低級(jí)別惡性膠質(zhì)瘤宜采用MRI的T2W或FLAIR。在不具備復(fù)查MRI條件的單位，推薦于術(shù)后<72 h復(fù)查CT平掃和增強(qiáng)。
    推薦常規(guī)神經(jīng)導(dǎo)航、功能神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)（例如皮層功能定位和皮層下刺激神經(jīng)傳導(dǎo)束定位）、術(shù)中MRI實(shí)時(shí)影像神經(jīng)導(dǎo)航（II級(jí)證據(jù)）?？赏扑]熒光引導(dǎo)顯微手術(shù)，術(shù)中B超影像實(shí)時(shí)定位，術(shù)前及術(shù)中DTI以明確腫瘤與周圍神經(jīng)束的空間解剖關(guān)系，術(shù)前及術(shù)中BOLD-功能性磁共振以進(jìn)行皮層功能定位。
     六、放射治療
     強(qiáng)烈推薦采用常規(guī)分割（1.8~2.0 Gy/次，5次/周）的6-10MV X線外照射；不推薦立體定向放射治療和立體定向/組織間近距離治療作為術(shù)后初始的治療方式（II級(jí)證據(jù)）；推薦三維適形放療或調(diào)強(qiáng)放療技術(shù)的應(yīng)用；靶區(qū)勾畫時(shí)需參考術(shù)前和術(shù)后的影像資料，以MR為主要依據(jù)，輔以功能性磁共振和PET-CT的結(jié)果，推薦有條件的單位開展CT/MR圖像融合進(jìn)行治療計(jì)劃設(shè)計(jì)。
     膠質(zhì)瘤經(jīng)TMZ同步放化療后假性進(jìn)展的發(fā)生率增加，出現(xiàn)假性進(jìn)展的時(shí)間提前，與復(fù)發(fā)、放射性壞死等鑒別困難，可借助MRS、PET/CT或活檢加以鑒別。
     高級(jí)別膠質(zhì)瘤（包括GBM、間變星形細(xì)胞瘤、間變少突細(xì)胞瘤和間變少突星形細(xì)胞瘤）：推薦術(shù)后盡早開始放療——腫瘤局部照射標(biāo)準(zhǔn)劑量為60 Gy。GTV為術(shù)后MRI T1增強(qiáng)圖像顯示的殘留腫瘤和（或）術(shù)腔。CTV1為GTV外擴(kuò)2 cm，劑量46~50 Gy。CTV2為GTV外擴(kuò)1 cm，劑量10~14 Gy。對(duì)于GBM，強(qiáng)烈推薦TMZ同步放化療，并隨后行6個(gè)療程的TMZ輔助化療（參見GBM化療）。
     腦膠質(zhì)瘤?。和扑]腫瘤局部照射，劑量50~60 Gy；或全腦照射，劑量40~45 Gy。GTV為MRI的FLAIR或T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域。CTV為MRI FLAIR或T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域+外放2~3 cm。
低級(jí)別膠質(zhì)瘤：推薦腫瘤完全切除者，若預(yù)后因素屬低危者（≤2分）可定期觀察；若預(yù)后因素屬高危者（3~5分）應(yīng)予早期放療。推薦對(duì)術(shù)后有腫瘤殘留者進(jìn)行早期放療。GTV為MRI FLAIR或T2加權(quán)像上的異常信號(hào)區(qū)域。CTV為GTV或/和術(shù)腔邊緣外擴(kuò)1~2 cm。強(qiáng)烈推薦低級(jí)別膠質(zhì)瘤放療的總劑量為45~54 Gy，分次劑量為1.8~2.0 Gy（I級(jí)證據(jù)）。

室管膜瘤：推薦對(duì)手術(shù)全切者予以觀察；部分切除或間變性室管膜瘤者術(shù)后全腦放療；若脊髓MRI和腦脊液脫落細(xì)胞檢查均陰性者，可暫緩脊髓照射，若上述檢查有一項(xiàng)陽(yáng)性，應(yīng)加全脊髓照射。使用術(shù)前和術(shù)后影像來(lái)確定局部靶區(qū)，通常使用MRI的T1增強(qiáng)像或T2或FLAIR像。GTV為術(shù)前腫瘤侵犯的解剖區(qū)域和術(shù)后MRI信號(hào)異常區(qū)域。CTV為GTV外擴(kuò)1~2 cm。推薦顱內(nèi)腫瘤局部劑量54~59.4 Gy，全腦全脊髓劑量30~36 Gy，脊髓腫瘤局部劑量45 Gy，分次劑量均為1.8~2 Gy。

髓母細(xì)胞瘤：除術(shù)后<72 h腦增強(qiáng)MRI檢查，推薦術(shù)后2~3周或放射治療前脊髓增強(qiáng)MRI，必要時(shí)應(yīng)在術(shù)后>2周做腦積液細(xì)胞學(xué)檢查?；颊邞?yīng)該根據(jù)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)度（一般風(fēng)險(xiǎn)組和高風(fēng)險(xiǎn)組）分別治療。全腦全脊髓照射（CSI）+后顱窩推量一般風(fēng)險(xiǎn)組：CSI劑量 30~36 Gy，后顱窩推量至55.8 Gy；或CS I 劑量23.4 Gy，后顱凹推量至55.8 Gy，VCR同步化療并放療后聯(lián)合化療；高風(fēng)險(xiǎn)組：CSI劑量 36 Gy，后顱凹推量至55.8 Gy，放療后聯(lián)合化療。對(duì)小于3歲的低齡患兒，化療通常是主要的輔助治療，不建議常規(guī)放療。

七、化學(xué)治療

高級(jí)別膠質(zhì)瘤：對(duì)新診斷的GBM患者強(qiáng)烈推薦術(shù)后TMZ同步放療，口服TMZ 75 mg/m2，療程42天。放療結(jié)束后4周，TMZ治療，150 mg/m2，連續(xù)用藥5天，28天為一個(gè)療程，若患者耐受良好，則在以后化療中劑量增至200 mg/m2，化療6個(gè)療程（I級(jí)證據(jù)）。根據(jù)實(shí)際情況，亦可使用ACNU（或其他烷化劑BCNU、CCNU）聯(lián)合VM26方案（I級(jí)證據(jù)）。對(duì)于新診斷的間變性膠質(zhì)瘤患者，推薦放療聯(lián)合TMZ（同GBM）或亞硝脲類如ACNU或PCV方案（洛莫司汀+甲基芐肼+長(zhǎng)春新堿）。推薦有條件的單位對(duì)高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者檢測(cè)MGMT啟動(dòng)子區(qū)甲基化狀態(tài)、異檸檬酸脫氫酶1/2突變以及1p/19q缺少（II級(jí)證據(jù)）。

低級(jí)別膠質(zhì)瘤：對(duì)全切者，無(wú)高危因素者可以觀察；有高危因素者建議放療和化療。有殘留者推薦放療和化療。推薦TMZ作為低級(jí)別膠質(zhì)瘤輔助治療的首選化療藥物。推薦有條件的單位對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者檢測(cè)1p19q缺失，若聯(lián)合缺失者可先化療（II級(jí)證據(jù)）。異檸檬酸脫氫酶1突變者比野生型預(yù)后好（I級(jí)證據(jù)）。
    兒童膠質(zhì)瘤：對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，推薦術(shù)后化療，尤其是不能放療的嬰幼兒；主要方案有長(zhǎng)春新堿+卡鉑、6-硫鳥嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+長(zhǎng)春新堿（TPCV方案）、低劑量順鉑+依托泊苷和TMZ。對(duì)于高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者推薦PCV方案化療（長(zhǎng)春新堿、CCNU和潑尼松）。推薦有條件的單位在兒童膠質(zhì)瘤化療前檢測(cè)MGMT啟動(dòng)子區(qū)甲基化。
室管膜瘤及間變性室管膜瘤：對(duì)成人初發(fā)室管膜瘤患者的化療有爭(zhēng)論，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究。對(duì)復(fù)發(fā)者建議化療。對(duì)間變性室管膜瘤患者，在手術(shù)及放射治療后，可以進(jìn)行化療。化療主要方案包括：以鉑類為主聯(lián)合化療以及依托泊甙、亞硝脲類化療。
    髓母細(xì)胞瘤：對(duì)于一般風(fēng)險(xiǎn)兒童，推薦術(shù)后及放療后進(jìn)行化療（但不能替代放療），長(zhǎng)春新堿+順鉑+CCNU或長(zhǎng)春新堿+順鉑+環(huán)磷酰胺或長(zhǎng)春新堿+VP16+卡鉑（環(huán)磷酰胺）聯(lián)合化療方案。對(duì)于評(píng)估為高風(fēng)險(xiǎn)兒童推薦手術(shù)及放療后化療，可選擇的化療方案：長(zhǎng)春新堿+順鉑+CCNU聯(lián)合化療。<3歲患者推薦術(shù)后單獨(dú)化療，大劑量沖擊化療可延緩或避免嬰幼兒術(shù)后的放療所帶來(lái)的近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥。對(duì)于成人患者，在手術(shù)和放療后，常用化療方案為CCNU、長(zhǎng)春新堿及潑尼松。
    八、復(fù)發(fā)腫瘤的治療與隨訪
    復(fù)發(fā)腫瘤的治療，應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)部位、腫瘤大小、顱內(nèi)壓情況、病人全身狀態(tài)以及既往治療綜合考慮。如病人一般狀態(tài)良好、占位效應(yīng)明顯的局部復(fù)發(fā)腫瘤，推薦外科手術(shù)治療。對(duì)于不適合再手術(shù)的病人，可推薦放射治療和（或）化療；如果以前接受過(guò)放療不適合再放療者，則推薦化療。對(duì)于首次治療中未曾接受TMZ化療的高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，復(fù)發(fā)后仍推薦采用標(biāo)準(zhǔn)的TMZ化療方案。TMZ劑量-強(qiáng)度方案、TMZ與鉑類藥物合用、依立替康聯(lián)合貝伐珠單抗，均可推薦用于復(fù)發(fā)性高級(jí)別膠質(zhì)瘤的治療。復(fù)發(fā)性高級(jí)別膠質(zhì)瘤病人可被推薦參加包括分子靶向治療、基因治療、免疫治療等各種研究性治療。
    強(qiáng)烈推薦對(duì)病人進(jìn)行臨床基本情況復(fù)查，主要包括全身情況、認(rèn)知和精神心理狀況、神經(jīng)系統(tǒng)體征及體格檢查、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查以及影像學(xué)復(fù)查。隨訪過(guò)程中，應(yīng)對(duì)由腫瘤引起或治療相關(guān)性的病征進(jìn)行監(jiān)測(cè)和處理，包括類固醇激素的使用及其副作用、抗癲癇藥物的使用及其副作用、放療和化療的近期及遠(yuǎn)期副反應(yīng)等。
    目前無(wú)循證醫(yī)學(xué)高級(jí)別證據(jù)來(lái)確定隨訪的時(shí)間及間隔。一般低級(jí)別膠質(zhì)瘤應(yīng)每3~6個(gè)月隨訪一次，持續(xù)5年；以后每年至少隨訪1次。高級(jí)別膠質(zhì)瘤在放療結(jié)束后2~6周應(yīng)隨訪一次，以后每1~3個(gè)月隨訪一次，持續(xù)2~3年，再以后隨訪間隔可適當(dāng)延長(zhǎng)。醫(yī)生還應(yīng)該根據(jù)腫瘤的組織病理、切除程度和腫瘤殘余情況、有否新癥狀出現(xiàn)、是否參加了臨床試驗(yàn)、患者的依從性和健康狀態(tài)來(lái)個(gè)體化決定隨訪間隔。
    九、康復(fù)治療
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤所致中樞神經(jīng)受損引起的功能障礙包括：昏迷、疼痛、癲癇、運(yùn)動(dòng)功能障礙、感覺功能障礙、抑郁癥、焦慮、言語(yǔ)和吞咽功能障礙、認(rèn)知障礙、視力障礙、精神障礙、二便障礙、日常生活活動(dòng)能力減退、社會(huì)參與能力減退和生活滿意度低下等?？祻?fù)治療可有效改善患者的功能和生存質(zhì)量，是非常必要和重要的。建議采用國(guó)際上常用的功能評(píng)定手段、量表與技術(shù)進(jìn)行功能障礙的評(píng)定?？祻?fù)治療方法以個(gè)體化方案的綜合治療為主，包括推薦物理治療（II級(jí)證據(jù)）、作業(yè)治療（II級(jí)證據(jù)），強(qiáng)烈推薦言語(yǔ)治療、認(rèn)知障礙治療（I級(jí)證據(jù)）、康復(fù)工程、抗痙攣治療、康復(fù)護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持、娛樂治療、鎮(zhèn)痛、心理治療和中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療，并可配合相關(guān)的藥物治療。
    強(qiáng)烈推薦目前國(guó)內(nèi)推廣應(yīng)用的中樞神經(jīng)疾患的三級(jí)康復(fù)治療模式，可以應(yīng)用到腦膠質(zhì)瘤患者的康復(fù)中?！耙患?jí)康復(fù)”是指患者早期在醫(yī)院急診室或神經(jīng)外科的早期康復(fù)治療；“二級(jí)康復(fù)”是指患者在康復(fù)病房或康復(fù)中心進(jìn)行的康復(fù)治療；“三級(jí)康復(fù)”是指在社區(qū)或在家中的繼續(xù)康復(fù)治療（I級(jí)證據(jù)）。